Уроки по Joomla 3 можно найти здесь: http://joomla3x.ru/
Шаблоны Joomla 3 здесь: http://www.joomla3x.ru/joomla3-templates.html

Лимфома Беркитта(неходжкинская лимфома)

Печать
Категория: Виды онкологических заболеваний Опубликовано 10.05.2013 Автор: Валентина

Лимфома Беркитта

Лимфо́ма Бе́ркитта — это неходжкинская лимфома очень высокой степени злокачественности, развивающаяся из B-лимфоцитов и имеющая тенденцию распространяться за пределы лимфатической системы, например, в костный мозг, кровь и спинномозговую жидкость. Развивается она, как правило, вследствие цитопатического воздействия на лимфоидные клетки вируса Эпштейна-Барр. Без лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует и ведёт к смерти..

Около 25000 новых случаев лимфом ежегодно диагностируется в России, что составляет около 4% всех раковых заболеваний. Около 12% пациентов с лимфомами имеют ходжкинскую лимфому (ходжкинскую болезнь), остальные – неходжкинскую лимфому. НХЛ – целая группа из более чем 30 родственных заболеваний, не имеющих характеристик ходжкинской болезни. Лимфома – разновидность рака, поражающего лимфатическую систему, состоящую из лимфатических узлов (небольшие закрытые скопления лимфоцитов), объединенных системой мелких сосудов. 

 

Главная задача лимфатической системы – борьба с инфекциями при помощи трех типов лимфоцитов: клеток T, B и «натуральных киллеров» - NK. Большинство лимфоцитов находятся в лимфатических узлах, но могут быть обнаружены во многих других частях организма, в частности в костном мозге, селезенке и периферической крови. При неходжкинской лимфоме происходит мутация ДНК в одном из лимфоцитов, что приводит к появлению большого числа плохо сформированных лимфоцитов, срастающихся в опухолевые массы внутри лимфатических узлов и в других частях организма. Точная причина мутации ДНК, ведущая к НХЛ неизвестна, но под подозрением находится ряд химикатов, особенно гербициды и пестициды. Большинство типов неходжкинских лимфом редко встречается у детей. Средний возраст пациентов с НХЛ 50-60 лет.

 

Симптомы/Диагностика

 

Общие симптомы НХЛ включают увеличение лимфатических узлов на шее, подмышками, в гортани или ребре крестового свода. Приблизительно в 40% случаев злокачественные лимфоциты слепляются вне лимфатических узлов: в костях, легких, печени, образуют подкожные образования. Пациент может испытывать жар, усталость, потерю аппетита, сильно потеть по ночам. Возможно увеличение селезенки. Поскольку лимфатические узлы набухают, когда организм борется с инфекцией, само по себе увеличение лимфатических узлов не может рассматриваться как признак лимфомы. Лимфома диагностируется только после проведения биопсии (исследования под микроскопом образца лимфоцитов) и выявления значительного количества пораженных лимфоцитов. Образцы для биопсии берутся из лимфатических узлов или с кожи, из легких, печени и т.д., то есть оттуда, где может быть локализована лимфома. 

 

Если биопсия удостоверяет лимфому, врач, проводящий исследование, классифицирует по биоптату тип лимфомы путем изучения тканевых нарушений и типологии клеток. Главные категории НХЛ: вялые (невысокий риск) B-клеточные лимфомы, агрессивные B-клеточные лимфомы (средний риск), очень агрессивные B-клеточные лимфомы, вялые (невысокий риск) T- и NK-клеточные лимфомы, агрессивные T- и NK- клеточные лимфомы (средний риск), очень агрессивные T- и NK- клеточные лимфомы. 

 

Каждая из этих категорий НХЛ имеет несколько подкатегорий или подвидов болезни, зависящих главным образом от месторасположения опухолевых клеток. Особенности лечения зависят от конкретного диагноза пациента, стадии развития болезни и скорости прогрессирования. Также играет роль возраст пациента и общее физическое состояние.

 

Лечение

 

Цель лечения – добиться полной ремиссии путем удаления максимально возможного количества злокачественных лимфоцитов. Два главных метода лечения – химиотерапия (лучевая терапия) и трансплантация костного мозга.

 

Химиотерапия/Лучевая терапия

 

Как правило, химиотерапия включает в себя использование комбинации нескольких лекарств, убивающих злокачественные лимфоциты. Лекарства обычно применяется 3х-4х недельными циклами, что, впрочем, зависит от точного диагноза, возможно использование других схем химиотерапии. 

 

Такая первичная химиотерапия длится 6-12 месяцев, в течение которых лекарства убивают также и здоровые клетки. Поэтому пациенты, проходящие химиотерапию, могут страдать от различных побочных эффектов, включая тошноту, утомляемость, повышенную чувствительность к инфекциям. Лучевая терапия активно используется при лечении ходжкинской лимфомы, но достаточно редко в качестве основного метода лечения при НХЛ, чаще в комбинации с химиотерапией.

 

Трансплантация костного мозга

 

До недавнего времени трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) упоминалась в контексте трансплантации костного мозга (ТКМ), поскольку костный мозг был единственным источником гемопоэтических стволовых клеток, используемых при лечении пациентов. Стволовые клетки это невызревшие клетки, предшественницы кроветворения, впоследствии развивающиеся в три типа кровяных клеток – лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. В настоящее время стволовые клетки получают из костного мозга, пуповинной крови или из периферической крови донора. Независимо от источника, стволовые клетки обладают потенциальной способностью лечения различных болезней крови, костного мозга и иммунной системы при замене злокачественного костного мозга и иммунной системы пациента. 

 

ТГСК при ходжкинской болезни применятся редко, поскольку большинство пациентов могут быть успешно вылечены химио- и лучевой терапией. При НХЛ, однако, ТГСК часто используется при лечении пациентов, у которых первично или в ходе лечения выработалась резистентность к химиопрепаратам. В целях преодоления этой резистентности применяются очень высокие дозы химиопрепаратов, которые разрушают не только злокачественные клетки, но и костный мозг пациента. Костномозговая функция восстанавливается при помощи вливания пациенту его же стволовых клеток. Такая пересадка называется аутологичной, и это основной тип пересадки при НХЛ. 

 

При аллогенной ТГСК используются гемопоэтические стволовые клетки, взятые у другого донора, либо родственного, либо неродственного, обнаруженного в донорской базе данных СПбГМУ или Международном Регистре. Обычно аллогенная ТГСК используется на 4-й стадии НХЛ. На 4-й стадии происходит распространение опухолей за пределы лимфатических узлов в другие органы – в легкие, печень, костный мозг. Аллогенная трансплантация является также общепринятым методом лечения периодических вялых лимфом, возвращающихся после одного или многих циклов лечения. 

 

Важно подчеркнуть, что решение о проведении трансплантации может быть принято только самим пациентом и его близкими людьми. 

 

 

При оформлении данной страницы испольКлассификация

 

Варианты лимфосарком (неходжкинских лимфом) устанавливают в соответствии с принятой морфологической классификацией ВОЗ, соотнесённых со степенью злокачественности, которая представлена в «Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения).

 

Неходжкинские лимфомы, относящиеся к низкой степени злокачественности:

 

Пролимфоцитарный, нодулярный тип ;

Лимфоцитарный, диффузный тип ;

Лимфоплазмоцитарный .

Неходжкинские лифомы, относящиеся к промежуточной степени злокачественности:

 

Пролимфоцитарный, диффузный тип ;

Пролимфоцитарный-лимфобластный, нодулярный тип ;

Пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип .

Неходжкинские лимфомы, относящиеся к высокой степени злокачественности:

 

Опухоль Беркитта ;

Лимфобластный (микро-макро-, с нескрученным и скрученным ядром) диффузный тип;

Иммуноластный , диффузный тип.

В отдельные разделы классификации ВОЗ вынесены грибовидный микоз, плазмоцитома, ретикулосаркомы (по современным данным, большая их часть представлена лимфоидными опухолями, а незначительная - гистиоцитарным вариантом), а также неклассифицируемые лимфомы.

 

: Для нодулярной лимфосаркомы характерным является псевдофолликулярных образованию структур, определяющихся (в отличие от истинных фолликулов) как в корковом, так и в мозговом слое лимфоузла, имеющих большие размеры, относительно мономорфный клеточный состав и нечёткие контуры.

 

Для всех вариантов неходжкинских лимфом свойствен диффузный тип роста. Диффузную лимфоцитарную лимфосаркому характеризует тотальное разрастание клеток Типа Малых лимфоциты, которые инфильтрируют стенки сосудов кровеносной системы, что приводит к абсолютному стиранию нормального рисунка лимфоузла. Такие изменения аналогичны выявляемым при ХЛЛ. В связи с этим, решающее значение при проведении дифференциальной диагностики приобретает комплекс клинико-гематологических признаков (локализация опухолевого процесса, временные параметры, картина костного мозга, периферической крови и т. Д.).

 

Диффузной лимфоплазмоцитарной лимфосаркоме свойственна сочетанная пролиферация плазматических клеток лимфоидных И, также встречаются плазматизированные лимфоциты. При этом варианте лимфосаркомы изменения аналогичны картине, которая может возникать при макроглобулинемии Вальденстерма. Заболевание достаточно часто сочетается с моно-клональными гаммапатиями различного типа.

 

Диффузная пролимфоцитарная лимфосаркома характеризуется разрастанием клеток, имеющих большие размеры, чем малые лимфоциты, и обладающих ядрами неправильной («рассечённые») или округлой формы, в которых просматриваются 1-2 нуклеолы. Хроматин ядра таких клеток менее плотен, чем у малого лимфоцита. На стадии генерализации процесса наиболее часто происходит поражение периферических лимфатических узлов, селезёнки, печени и костного мозга (в 25-45% всех случаев). Порог пятилетней выживаемости составляет 63-70%. Современное лечение позволяет обеспечить практическое выздоровление большинства больных в первой стадии процесса.

 

ПРИ диффузной лимфообластной лимфосаркоме выявляются разрастания клеток Типа лимфобластов (как микро-, так и макрогенерации). Могут быть обнаружены клетки с ядрами мозговидной (конвалютной, скрученной) формы. Чаще всего они наблюдаются у детей (при локализации процесса в лимфоузлах средостения) и, как правило, имеют Т-клеточную природу. Для данного вида лимфосаркомы характерно наличие большого количества клеток митоза.

 

Диффузная иммунобластная лимфосаркома выделяется массивным разрастанием крупных одноядерных многоядерных клеток ИЛИ, имеющих большую расположенную в центре нуклеолу и обильную зону базофильной цитоплазмы. Выявляется большое количество митозов, гибнущих клеток. Наряду с иммунобластами, имеет место значительное число плазматических клеток. При данном заболевании прогноз неблагоприятный, пятилетняя выживаемость колеблется в рамках 21-32%.

 

: Для лимфомы Беркитта мономорфная характерна пролиферация бластных клеток лимфоидного Типа, имеющих гипербазофильную (зачастую вакуолиэированную) узкую цитоплазму. Типичной (хотя и неспецифичной) особенностью заболевания является наличие крупных макрофагов, создающих картину т. н. «Звёздного неба». Существует мнение, что клетки лимфомы Беркитта близки к частично бласттрансформированным B-лимфоцитам. В отличие от прочих форм неходжкинских лимфом, эта опухоль первично локализуется, как правило, экстранодально.

 

ПРИ ретикулосаркоме (гистиоцитарной лимфоме) - опухоли, которая встречается сравнительно редко, - наблюдаются разрастания клеток с функциональными и морфологическими признаками макрофагов: крупные клетки вытянутой или округлой формы, которые содержат светлое, средних размеров, ядро бобовидной формы с 1-2 нуклеолами, окруженных достаточно широким ободком слабо базофильной цитоплазмы. Часть клеток обладает способностями к фагоцитозу. Для таких клеток характерна высокая активность неспецифической эстеразы, способность к выделению лизоцима, а также отсутствие специфических маркеров.

 

Недифференцируемый ТИП характеризуется выраженной пролиферацией резко анаплазированных клеток, которые имеют крупное ядро неправильной формы, окружённое узкой зоной слабобазофильной цитоплазмы. Существует предположение, что часть таких опухолей имеет лимфоидное происхождение.

 

Наряду с приведённой выше классификацией, используются и другие. Некоторые авторы предлагают дифференцировать лимфосаркому по первичной локализации процесса. Термином «лимфоцитома» подчёркивается доброкачественность развития внекостномозговых опухолей, которые в большой степени состоят из зрелых форм малых лимфоцитов (или пролимфоцитов и лимфоцитов), образующих в конечном итоге структуру нодулярного роста. Поэтому такие опухоли выделены из неходжкинских лимфом с низкой степенью злокачественности в отдельную категорию «лимфоидные опухоли».

Просмотров: 6036

тест

© 2019 OnkoLife.Ru. Все права защищены.
Онколайф - сообщество Остров Софии | Форум